Проф. д-р Иван Груев е председател на Дружеството на кардиолозите в България с мандат 2026-2028 г. Изтъкнатият експерт има две специалности – по вътрешни болести и по кардиология. Защитил е докторантура за ролята на хроничното възпаление за развитие на атеросклерозата.
Разговаряме с проф. Груев за особеностите, диагностика и лечението на хипертрофичната кардиомиопатия (ХКМ).
– Проф. Груев, какви патологични промени настъпват в сърцето при хипертрофичната кардиомиопатия и до какви усложнения може да доведат?
– Това е едно от най-честите наследствени заболявания в кардиологията. Честотата му е 1 на 500 индивиди. При хипертрофичната крадиомиопатия настъпва увеличаване на масата и задебеляване на миокарда (сърдечния мускул) на лявата и на дясната камера. Когато тази хипертрофия е асиметрична (септумът е много по-дебел от задната и латералната стена), това води често до обструкция – затрудняване на кръвотока в изходния тракт на лявата камера.
С течение на времето заболяването води и до фиброза на миокарда, освен до хипертрофия, което пък предизвиква ритъмни и проводни нарушения, увеличава риска от внезапна сърдечна смърт, а в крайните стадии може да настъпят и прояви на сърдечна недостатъчност – първоначално със запазена фракция на изтласкване на кръвта, а в някои случаи и с намалена фракция. Така че хипертрофичната кардиомиопатия може да доведе до сериозни усложнения.
– Как се диагностицира заболяването?
– ХКМ се диагностицира с класическите методи на кардиологията. Миокардната хипертрофия се забелязва още на електрокардиограмата. След това се прави ехокардиография, която е достъпен, неинвазивен метод, с помощта на който най-често се поставя диагнозата. Само в някои случаи се налага да се прави ЯМР, защото чрез това образно изследване се оценява по-прецизно състоянието на сърдечните структури и функции. ЯМР ни дава тъканна характеристика – дали има фиброза в миокарда на пациента.
– Какви са симптомите на хипертрофичната кардиомиопатия?
– Симптомите са свързани с аритмии (прескачане на сърцето, сърцебиене), а също с намален физически капацитет и задух. За съжаление, понякога първите симптоми може да бъдат синкоп (припадък) и внезапна сърдечна смърт. Симптомите при двата типа ХКМ са сходни, но при обструктивния тип се изявяват по-рано и са по-изразени, особено задухът и лимитираният физически капациет, както и аритмиите.
Реално не всички признаци се изявяват при всички пациенти, които са носители на патологичния ген, но усложненията могат да бъдат доста тежки. Затова е важно заболяването да се открива навреме и да се прави скрининг на най-близките кръвни роднини на пациентите.
– Как се прави превенция в семействата, които имат член с хипертрофична кардиомиопатия?
– Прави се скрининг на членовете на семействата с електрокардиограма и ехокардиография. По преценка на кардиолога може да се направи и генетичен тест за носителство на патологичния ген, отговорен за ХКМ.
– От коя възраст започва изявата на патологичния ген?
– При различните индивиди е различно, но най-често генът се изявява в юношеска възраст – около 15 – 16 години. В началото заболяването може да е безсимптомно и промените да се регистрират само чрез електрокардиограмата или ехокардиографията на пациента. Затова съветваме скринингът за ХКМ да започне в юношеска възраст.
– Каква е разликата между обструктивната и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия?
– Разликата е в това кои сегменти на миокарда хипертрофират най-много. При обструктивния тип ХКМ значително хипертрофира септумът (междукамерната преграда) и особено основата й (базалната част), в резултат на което, когато се отваря предното платно на митралната клапа, то се приближава твърде много до задебеления септум и в изходния тракт на лявата камера се създава градиент, който предизвиква обструкцията (възпрепятстване на свободното преминаване на кръвта). Ето защо при пациенти с обструктивен тип ХКМ симптомите се изявяват доста по-рано и като цяло прогнозата е по-лоша. При тях много често се налага извършване на процедури за намаляване на обструкцията.
– Какви процедури се извършват за намаляване на обструкцията при този тип хипертрофична кардиомиопатия?
– Може да се направи алкохолна аблация или хирургично изрязване на част от септума, или имплантация на пейсмейкър, за да се преодолее обструкцията. Вече има и съвременни методи за лечение с медикаменти, които намаляват дебелината на миокарда и по този начин намаляват обструкцията. Един от тях е достъпен за лечение на тези пациенти в България (Мавакантен).
– С каква периодичност се проследяват пациентите?
– Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия трябва да се третират подобно на пациентите със сърдечна недостатъчност, което означава, че минимум два пъти в годината трябва да отиват на преглед при своя кардиолог. А тези, които се лекуват със съвременния медикамент, се проследяват по-често, защото дозата се променя. Но поне два пъти годишно се преоценява риска от усложнения при пациентите с ХКМ.
Когато се установи много висок риск и наличие на комплексни аритмии, се налага имплантация на кардиовертер дефибрилатор. Това устройство регистрира аритмиите и изпраща електроимпулси, които възстановяват ритъма. По този начин предотвратява внезапната сърдечна смърт.
– Какви са препоръките за начина на живот на пациентите?
– Много важна е физическата активност при тези пациенти. В миналото се правеше абсолютна забрана за физическа активност. Но сега препоръките са по-либерални. При висок риск от внезапна сърдечна смърт и при напреднала изява на сипмтомите не е желателно пациентите да се занимават с професионален спорт. Може да спортуват любителски, но с правилно дозирано натоварване – най-добре след като им се направи стрес-тест от лекар, който да прецени безопасната тежест на физическото натоварване.
Мара Калчева, Портал на пациента
